Długoletni proces diagnostyczny, a na końcu druzgocząca informacja o braku szans na całkowite wyleczenie – tak wygląda historia niemal każdego pacjenta chorego na idiopatyczne włóknienie płuc. Ekspert kampanii Płuca Polski, dr Katarzyna Lewandowska podkreśla, że wczesne rozpoznanie tej rzadkiej choroby i wdrożenie odpowiedniego leczenia może znacznie poprawić jakość życia osób z IPF. Wśród nich jest Pan Dariusz Klimczak, prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc, opowiada nam o tym, jak przyjął informację o chorobie, jaką rolę w terapii pełni rodzina oraz jak Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF pomaga pacjentom.

Magdalena Romanowicz: Czym jest IPF i jakie sprawia problemy diagnostyczne?

Dr Katarzyna Lewandowska: Idiopatyczne włóknienie płuc jest chorobą rzadką, co oznacza, że sprawia problemy diagnostyczne. Niewielu lekarzy spotkało się z IPF, a jego objawy są bardzo podobne do innych chorób płuc, m.in. zapalenia płuc, niewydolności serca, czy POChP. Dlatego też diagnostyka powinna być wykonywana w ośrodkach, które mają duże doświadczenie w leczeniu tego schorzenia. Specjalista powinien zwracać szczególną uwagę na objawy, które podaje pacjent, czyli zadyszkę - początkowo przy wysiłku fizycznym,
a później też w spoczynku, kaszel - zazwyczaj suchy, napadowy, bardzo męczący.
W późniejszych stadiach choroby może się pojawić zasinienie warg lub końcówek palców podczas wysiłku oraz pałeczkowatość, czyli pogrubienie palców rąk, a nawet stóp. Te symptomy powinny skłonić pacjenta do zgłoszenia się do lekarza.

M.R.: Jak wyglądało Pana życie przed zdiagnozowaniem IPF i kiedy zauważył Pan pierwsze objawy?

Dariusz Klimczak: Urodziłem się człowiekiem zdrowym. Nie chodziłem do lekarzy, nie brałem tabletek na ból głowy, nie łykałem magnezu. Mając małe dzieci, dość intensywnie spędzałem czas – pływałem, żeglowałem, jeździłem na rolkach i na rowerze. Nie było dla mnie żadnych barier. W momencie, gdy postanowiłem rozszerzyć swoje horyzonty, mając 59 lat i zdając na podyplomowe studia MBA (Master of Business Administration) stwierdziłem, że wejście na 4. piętro biblioteki staje się wysiłkiem. Pierwsze objawy choroby zaobserwowane w 2014 roku, nie wiedząc jeszcze czym ona jest, przypisywałem trybowi życia, wiekowi i upływowi czasu. Jednak wkrótce zaczęły się nasilać. Pomimo tego, że zacząłem intensywnie ćwiczyć, moja kondycja nie poprawiała się, wręcz przeciwnie – malała. Zostałem skierowany przez lekarza pierwszego kontaktu do pulmonologa, który dokonał pierwszej diagnozy. Skierował mnie na tomografię komputerową, która wskazała, że prawdopodobieństwo IPF jest ogromne.

M.R.: Jak zachowują się pacjenci po usłyszeniu diagnozy? Czy wiedzą co to za choroba? I jaką rolę w tej sytuacji pełni lekarz?

Dr Katarzyna Lewandowska: Jeszcze 3-5 lat temu pacjenci w ogóle nie wiedzieli, czym jest IPF. Zwykle chory, który trafia do lekarza i słyszy diagnozę, nie wie, co to za choroba.
W momencie wyjaśnienia, na czym polega i jakie niesie konsekwencje, choremu towarzyszy szok, a po powrocie do domu od razu szuka informacji w internecie. Dlatego tak ważne jest, by publikowane tam informacje były poparte dowodami naukowymi. Gdy pacjent przychodzi na kolejną wizytę, ma już wiele pytań i wiele obaw – w końcu uzyskał potwierdzenie, że jest to choroba śmiertelna. Rolą lekarza jest wytłumaczenie choremu, że nie jest to stuprocentowa prawda. Oczywiście, choroba jest bardzo poważna i może doprowadzić do szybkiej śmierci, ale nie u wszystkich. Ważnym jest podtrzymanie pacjenta na duchu, danie mu nadziei i poinformowanie, że przebieg choroby nie musi być taki, jak podaje się
w statystycznych danych naukowych. Obecnie, dzięki działaniom Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc oraz Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF, które działa od 4 lat, świadomość ludzi znacznie się poszerzyła.

M.R.: Jakie było Pana nastawienie po usłyszeniu diagnozy?

Dariusz Klimczak: Na początku pomyślałem: ”Samoistne – z wiekiem przychodzi wszystko”. Nie przypuszczałem, że jest to śmiertelna choroba. Nie zostałem poinformowany o tym, że daje krótki horyzont życia. Dopiero w klinice dowiedziałem się o konsekwencjach. Podszedłem do tego na spokojnie. Jednak są ludzie, którzy na wiadomość o diagnozie zareagowali w sposób histeryczny, nerwowy, a ma to charakter destrukcyjny. W szpitalu zostałem zaopatrzony w narzędzia do przedłużenia życia w postaci środków farmakologicznych, które spowolnią przebieg choroby. Po roku otrzymałem informację, że mogę mieć przeszczep płuca, który powoduje całkowite wyleczenie IPF. Otrzymując możliwość przeszczepu, szansę na drugie życie wykorzystałem najlepiej jak potrafiłem.

M.R.: Wspominał Pan o lekach spowalniających postępowanie choroby. Jak duże znaczenie ma wcześniejsza diagnoza?

Każdy dzień, każda chwila wcześniejszej diagnozy i udostępnienie leków hamujących rozwój choroby ma bardzo duże znaczenie. Na rynku są 2 leki. Dzięki ogromnemu wkładowi poprzedniego prezesa Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF, dr Lewandowskiej, i trochę moim, udało się doprowadzić do tego, że te leki są refundowane. Koszt jednego na miesiąc to około 12 tysięcy złotych. Jest to bariera nie do pokonania dla większości chorych, którzy zwykle są po 50. roku życia. Aktualnie specjaliści opracowują poradnik jak podchodzić do IPF – jak je rozpoznawać, klasyfikować tak, żeby diagnoza była pewna, szybka
i nie obciążała pacjenta. Być może w przyszłości jeden lek całkowicie zatrzyma rozwój IPF.

M.R.: Jak zmieniło się Pana życie po chorobie?

Dariusz Klimczak: Od 942 dni mam nowe życie. Już po 4 miesiącach wróciłem do pracy, mimo że jestem emerytem. Bez pracy nie byłbym w stanie funkcjonować. Chciałem szybko wrócić do tych ram, w których żyłem przed skrajnym stadium. Przed samym przeszczepem zrobienie 3 kroków było niesłychanie daleką wyprawą, a założenie koszuli zajmowało prawie godzinę. Dziś wydaje mi się to absurdem. Dzisiaj jestem ”samoobsługowy” – prowadzę samochód, chodzę na spotkania. Mój dług wdzięczności za to, że mogę żyć, do czegoś mnie zobowiązuje. Dostałem przeszczep na granicy wiekowej, w ostatniej chwili, też z racji kondycji. Staram się to docenić i pomóc tym, którzy tego nie mają. Nie chodzi o to, by funkcjonować
w społeczeństwie na zasadzie „żyję, oddycham, przemieszczam się”, ale by coś robić. Do tego niezbędne są narzędzia.

M.R.: Co, oprócz standardowego leczenia, może pomóc chorym na IPF?

Dr Katarzyna Lewandowska: Każdy pacjent powinien zwrócić się do grupy wsparcia dla chorych na IPF. Nasze Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF posiada stronę internetową
i fanpage na Facebooku. Można skontaktować się z nami też telefonicznie. Staramy się wytłumaczyć choremu, że przebieg choroby jest indywidualny, nie warto tracić nadziei
i o tym, że ma szansę na spowolnienie procesu chorobowego, dzięki obecnym już na rynku nowym lekom antyfibrotycznym. Towarzystwo zapewnia również edukację dla pacjentów
i ich rodzin. Dwa razy w roku podczas organizowanych wydarzeń mogą uczestniczyć
w wykładach prowadzonych przez osoby ze świata medycyny. Pacjenci mają szansę zadać pytania i wysłuchać najnowszych informacji naukowych, dzięki czemu mogą lepiej poznać swoją chorobę. Istotne są też spotkania z psychologiem. Rozmowa uczy radzenia sobie
z problemami codziennego życia oraz relacji z rodziną i bliskimi. Pacjenci powinni również spotykać się z innymi chorymi. Przez to, że IPF jest rzadką chorobą, nie jest łatwo znaleźć osoby w tej samej sytuacji w najbliższym otoczeniu. Dzięki spotkaniom organizowanym przez Towarzystwo Wspierania Chorych na IPF komunikacja pacjentów jest ułatwiona i mogą dzielić się doświadczeniami.

Rozmawiała Magdalena Romanowicz, koordynator kampanii Płuca Polski.